Lennox-Gastaut syndrom tegner sig for 3% til 6% af børn med epilepsi, som er mere almindelige hos drenge end hos piger. Det starter normalt mellem 3 og 4 år, og i næsten halvdelen af sagerne er årsagen ukendt. Klinisk udover epileptiske anfald, kognitiv svækkelse og langsomt bølge-tip mønster forekommer normalt. I næsten alle tilfælde er kognitiv svækkelse progressiv.
Berørte børn har svært ved at lære, hukommelsestab og psykomotoriske ændringer. Halvdelen af børnene, der når voksenalderen, har alvorlige mangler, og kun en meget lav procentdel af de mennesker, der lider af denne sygdom, er i stand til at tage sig af sig selv. Lennox-Gastaut syndrom ledsages af psykisk mangel i alle tilfælde diagnosticeret.
Omkring 5% af patienterne med Lennox-Gastaut-syndrom dør af sygdommen eller fra problemer der er forbundet med det, før de gennemfører 10 år med sygdommen. Ofte fortsætter denne lidelse gennem ungdomsåren og voksenalderen, der forårsager forskellige følelsesmæssige problemer og mangler. Derfor er de nuværende behandlinger fokuseret på søgen efter at forbedre patienternes livskvalitet.
Hoved symptomer på Lennox-Gastaut syndrom
Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig type barndomsepilepsi , som forårsager nedsættelse af intellektuelle evner og udviklingsproblemer. Beslaglæggelser begynder før 4 år, som regel. De typer af anfald, som mennesker med denne lidelse er til stede, er mange, men anfald forekommer sædvanligvis:
- Tonik: Stivhed i kroppen, Øjneafvigelse og udvidelse af eleverne med ændrede vejrtrækningsmønstre. Atonisk:
- Kort tab af muskelton og bevidsthed, der forårsager pludselige fald, som uventet kan være farligt og ender med at forårsage skader. Atypisk fravær:
- Perioder, hvor personen er fraværende, kigger på et fast punkt uden at reagere på eksterne stimuli. Myoklonisk: rep pludselige muskelbevægelser.
- Perioder hvor anfald er hyppige og korte perioder, hvor der ikke forekommer epileptiske anfald. De fleste børn med Lennox-Gastaut syndrom oplever en form for svækkelse af intellektuel funktion eller informationsbehandling, ledsaget af udviklingsforsinkelser og adfærdsmæssige lidelser. Problemer forbundet med sygdommen
Dette syndrom er normalt forbundet med alvorlige adfærdsmæssige lidelser
, såsom:
Hyperaktivitet.aggressivitet.
- Autistisk tendens.
- Personlighedsforstyrrelser. Fælles Fælles psykotiske symptomer.
- Sundhedskomplikationerne hos mennesker, der lider af dette syndrom, omfatter også neurologiske lidelser, såsom tetraparese, hemiplegi, ekstrapyramidale lidelser og forsinket udvikling af motorfunktioner. Tidlig indtræden kan forekomme, og det er derfor umuligt at afgøre, om Lennox-Gastaut syndrom er fortsættelsen uden overgang af et vestsyndrom. Dog kan syndromet forekomme i anden halvdel af barndommen, i ungdommen og endda i voksenalderen.
- Patienterne kan have spike-wave pool i elektroencefalogram, mental retardering, anfald vanskelige at behandle og en dårlig reaktion på antikonvulsiva.
- Børn har en prognose for deres mentale udvikling og udviklingen af deres krise.
Lennox-Gastaut syndrom er imidlertid ikke en patologisk enhed, da flere årsager kan forårsage dets forekomst.
Årsager og behandlinger De mest almindelige årsager til syndromets indtræden er: Genetiske lidelser. Neuro-neurokutane syndromer.
Encephalopathies efter hypoxisk-iskæmiske læsioner.
Meningitis.
- Brain misdannelser. Perinatal asfyxi. Grave Alvorlig hjerneskade.
- Infektion i centralnervesystemet. Hered Heritable degenerative eller metabolske sygdomme.
- I 30-35% af tilfældene er årsagerne til syndromets indtræden ukendt.
- Behandling er meget vanskelig, og Lennox-Gastaut syndrom er meget modstandsdygtig overfor konventionel terapi.
- Narkotika af første valg er valproat og benzodiazepiner (clonazepam, nitrazepam og clobazam). Den ene eller den anden foretrækkes afhængigt af patientens hyppigste typer anfald.
- Typisk lægemidlet for at reducere eller lindre symptomerne er ikke kun et lægemiddel, men fælles brug af flere, såsom lamotrigin, topiramat eller valporato. I nogle børn observeres en vis forbedring. Men de viser sædvanligvis tolerance over for stoffet over tid, således at anfald, som tidligere var i kontrollerede dele, bliver uhåndterlig gennem behandling.
- Behandlingen af syndromet er for livet, da der ikke er nogen kur.
- Hovedformålet er at forbedre livskvaliteten ved at reducere krisen, selv om det ikke er muligt at udrydde dem. Foruden lægemidler er der andre behandlinger såsom ketogen diæt, vagusnervestimulering og kirurgisk behandling.
- Der er i øjeblikket en dystre langvarig prognose med
en dødelighed på 10% før 11 . Opadrettede er, at forskere arbejder for at forbedre disse statistikker, og at fremskridt takket være den parallelle udvikling inden for teknologi har været stor de seneste år. Data om syndromet
Alle forfattere er enige med den særlige og suggestive karakter af de observerede anfald, såvel som deres høje frekvens. Imidlertid opstår der forskelle i vejen for at bestemme krisetyperne. Faktisk er det oftest, at de er korte, og kan endda gå ubemærket.
Ændringen af psyken er normalt alvorlig, både hvad angår intelligens og personlighed. Det er et konstant element i sygdommen. Mental retardation kan betragtes som vedvarende eller forværres i de fleste tilfælde. Det er sandsynligt, at mental retardering er, på den ene side, relateret til hjernen atrofi, bekræftes af gas encephalografi eller ved tomodensiometria. På den anden side,
fraværet af læring synes at være relateret til hyppigheden af kriser, eksistensen af langvarige episoder af forvirring, i form af epilepticus stater og den psykotiske tilstand, endsige den akademiske udstødelse og terapeutisk overdosering . Vurdering af det mentale niveau er ofte påvirket af præpsykotiske og psykotiske personlighedsændringer af barnet (barndomsautisme). Bibliografiske referencer:
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur Syndrome, en opdateret anmeldelse.
chilenske epilepsi journal. 3, 42-45. Herranz JL, C. Fernandez-huse, Campistol J. Campos-Castello J Rufo-Campos M, Torres-Falcon et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk undersøgelse. Rev Neurol.
50, 711-7.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering af symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom. Kubanske Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.